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Traitements

Plusieurs options de traitements sont disponibles aux personnes vivant avec l’HPN. Ceux-ci varient en fonction du progrès et de la gravité de la maladie. Le seul remède pour l’HPN est une greffe de la moelle osseuse; les autres traitements, qui interviennent en soutien, présentent aussi des avantages importants dont  la réduction de l’intensité des symptômes.

Traitement de soutien

La plupart des patients reçoivent une ou plusieurs options de traitements parmi les suivants :

Transfusions sanguines :

Le patient peut avoir besoin de transfusions sanguines pour remplacer les cellules de sang perdues lors de l’hémolyse. Habituellement, seuls les globules rouges sont transfusés après que le plasma et les leucocytes (globules blancs) aient été retirés du sang. Certains patients ont occasionnellement besoin de transfusions à la suite d’une maladie, blessure ou chirurgie, tandis que d’autres peuvent être dépendants des transfusions à une fréquence variant de quelques mois à quelques semaines.

Médicaments sur ordonnance et suppléments :

L’eculizumab (prononcé E-coo-liz-oo-mab) est un anticorps monoclonal qui réduit l’hémolyse. Il est considéré par les experts de l’HPN comme étant le seul médicament éprouvé qui permet aux personnes atteintes de l’HPN de retrouver une espérance de vie comparable à celle d’une personne en santé. L’eculizumab est administré par voie intraveineuse tous les 14 jours. Malgré sa relative nouveauté, ce traitement a démontré une grande efficacité auprès des patients atteints de l’HPN modérée à sévère. Le médicament réduit de façon considérable les symptômes, et dans de nombreux cas les taux d’hémoglobine sont maintenus sans que des transfusions sanguines soient nécessaires.

Certains patients reçoivent une prescription de corticostéroïdes (ex : prednisolone, dexaméthasone) pour diminuer le taux d’hémoglobine. Les corticostéroïdes réduit la réponse immunitaire du corps, ce qui empêche l’activation du complément.

Les anticoagulants (ex : warfarine) peuvent être prescrits pour réduire les risques de caillots sanguins, connus sous le nom de thrombose. L’anticoagulant est surtout prescrit aux patients ayant déjà subi un accident thrombotique. Des suppléments d’acide folique et de fer peuvent être prescrits pour améliorer la production de cellules sanguines dans l’organisme afin de contrer les effets de l’hémolyse.

Thérapies naturelles :

De nombreux patients optent pour des thérapies complémentaires et naturelles telles que l’acupuncture, la massothérapie, la méditation et des techniques de gestions de la douleur  sans recours à la médication, ce qui aide à atténuer les symptômes de l’HPN.

Les thérapies naturelles peuvent contribuer à réduire la douleur et le stress. Toutefois, certains médicaments à base de plantes peuvent accroître les effets de certains médicaments d’ordonnance, particulièrement les anticoagulants, alors que d’autres peuvent exacerber les symptômes de l’HPN et mener à des complications potentiellement mortelles.

Puisque l’HPN est imprévisible et qu’elle peut varier d’un patient à l’autre, il est important de discuter de votre état avec votre médecin et votre spécialiste traitant avant de prendre des suppléments non prescrits.

Traitement curatif

Moelle osseuse /  Greffe de cellules souches :

Une greffe de la moelle osseuse constitue le seul remède pour l’HPN. Par contre, elle comporte des risques et il souvent difficile pour un patient de trouver un donneur compatible. Une greffe de moelle osseuse est considérée comme un « dernier recours » pour un patient souffrant de l’HPN et elle n’a lieu que si l’on trouve un candidat parfait (jumeaux, frères ou sœur), ou lorsque le patient ne répond pas aux traitements ou que sa vie est en danger.

Une greffe de moelle osseuse consiste à remplacer la moelle osseuse d’un patient par celle d’un donneur compatible en santé. Le patient reçoit habituellement une chimiothérapie à forte dose pour détruire les tissus de la moelle osseuse et souvent du sérum anti-lymphocytaire (SAL) pour éviter le rejet des cellules du donneur. Ces dernières sont recueillies directement dans la moelle osseuse ou dans le sang.

Il y a beaucoup de complications associées à une greffe de moelle osseuse, la plus fréquente étant la maladie du greffon contre l’hôte.

Il ya de nombreux facteurs à considérer lorsqu’on envisage une greffe de la moelle osseuse.

Clause de non responsabilité

NOTEZ BIEN : Cette information est destinée uniquement à des fins de connaissance générale et ne doit pas remplacer un avis médical car son exactitude n’est pas garantie. S’il-vous-plaît, consultez votre médecin pour de plus amples renseignements sur votre situation personnelle.

Cette information a été élaborée par PNHSAA Inc., elle est protégée par un droit d’auteur et est utilisée avec son autorisation.