¡Prepárese para descubrir la ciencia de la HPN!

Esto es lo que ocurre en su sangre cuando tiene HPN

Glóbulo rojo normal

Paso 1

Los glóbulos rojos normales tienen una capa de proteína, llamada CD59, que los protege del sistema inmunitario.

Glóbulo rojo con HPN

Paso 2

Los glóbulos rojos con HPN carecen de la capa CD59 debido a una mutación en el gen PIG-A. Esto los deja expuestos al ataque del sistema del complemento (parte del sistema inmunitario).

El sistema del complemento ataca a los glóbulos rojos con HPN mediante un proceso llamado hemólisis.

Paso 3

«Hemo» = se refiere a la sangre
«Lisis» = significa estallar o romperse

Existen dos tipos de hemólisis que pueden ocurrir:

• Intravascular = hemólisis dentro del sistema circulatorio (formado por los vasos sanguíneos que transportan la sangre hacia y desde el corazón)
• Extravascular = hemólisis fuera del sistema circulatorio (por ejemplo, dentro del bazo)

Cuando los glóbulos rojos con HPN se destruyen, la hemoglobina que contienen se libera y se elimina del organismo.

Paso 4

Esto provoca una disminución de los niveles de hemoglobina, conocida como anemia, lo que desencadena muchos síntomas de la HPN, como fatiga y dificultad para respirar.

Cuando la hemólisis ocurre rápidamente y se destruyen más glóbulos rojos de los que se producen, puede provocar una crisis hemolítica. Cuando esto sucede, los niveles de hemoglobina disminuyen rápidamente. En ocasiones, esto puede requerir una transfusión de sangre y también puede desencadenar un brote de los síntomas de la HPN.

¿Qué provoca una crisis hemolítica?

• Ausencia o defectos de ciertas proteínas presentes en los glóbulos rojos
• Enfermedades autoinmunes
• Infecciones bacterianas o virales
• Efectos secundarios de ciertos medicamentos
• Reacciones a transfusiones de sangre