Analyse des faits concernant l’HPN

La plupart des gens n'ont jamais entendu parler de l'hémoglobinurie paroxystique nocturne, ou HPN, car il s'agit d'une maladie rare qui touche seulement environ 0,5 à 1,5 personne sur un million! Elle est causée par une mutation génétique dans les cellules souches de la moelle osseuse. Cette mutation entraîne la maturation des cellules souches en globules rouges anormaux appelés globules rouges HPN. Ces cellules sanguines sont dépourvues d'une protéine qui les protège du système du complément, qui les attaque et les détruit. Ce processus est également connu sous le nom d'hémolyse médiée par le complément.

L'HPN est une maladie acquise, ce qui signifie qu'elle n'est pas héréditaire, mais qu'elle peut survenir à tout moment au cours de la vie.

Près de 200 Canadiens vivent avec l'HPN

Il est généralement diagnostiqué chez les jeunes adultes âgés de 30 à 35 ans.

L'HPN touche tous les âges et toutes les origines ethniques

L'HPN touche autant les hommes que les femmes

Hémoglobinurie = hémoglobine (protéine contenue dans les globules rouges) dans les urines qui deviennent foncées
Paroxystique = « soudain et irrégulier »
Nocturne = « la nuit » (car l'urine foncée est souvent remarquée la nuit ou tôt le matin, lorsque l'urine est généralement plus concentrée)

Bien que l'HPN tire son nom de l'observation courante d'une urine foncée la nuit ou tôt le matin, nous savons aujourd'hui qu'il s'agit d'un trouble beaucoup plus complexe. Les personnes atteintes d'HPN peuvent présenter différents symptômes à tout moment de la journée.