Préparez-vous à découvrir la science de l'HPN!
À propos de l'HPN
Voici ce qu’il se passe dans votre sang lorsque vous êtes atteint d’HPN
Globule rouge normal
Les globules rouges normaux sont recouverts d’une couche protéique, appelée CD59, qui les protège du système immunitaire.
Globule rouge HPN
Les globules rouges HPN sont dépourvus de la couche CD59 en raison d’une mutation du gène PIG-A. Ils sont donc exposés aux attaques du système du complément (qui fait partie du système immunitaire).
Les globules rouges HPN sont détruits par le système du complément, lors d’un processus appelé hémolyse.
« Hémo » = fait référence au sang
« Lyse » = signifie éclater
Il existe deux types d’hémolyse :
· Intravasculaire = hémolyse à l’intérieur du système circulatoire (constitué des vaisseaux sanguins qui transportent le sang vers et depuis le cœur)
· Extravasculaire = hémolyse à l’extérieur du système circulatoire (par exemple, à l’intérieur de la rate)
Lorsque les globules rouges HPN sont détruits, l’hémoglobine qu’ils contiennent est libérée et éliminée de l’organisme.
Il en résulte une baisse du taux d’hémoglobine, appelée anémie, qui déclenche de nombreux symptômes de l’HPN, tels que la fatigue et l’essoufflement.
Soyez attentif à une crise hémolytique
Lorsque l'hémolyse se produit rapidement et que le nombre de globules rouges détruits est supérieur à celui des globules rouges produits, cela peut provoquer une crise hémolytique. Lorsque cela se produit, le taux d'hémoglobine chute rapidement. Cela peut parfois nécessiter une transfusion sanguine et peut également provoquer une poussée des symptômes de l'HPN.
Quelles sont les causes d'une crise hémolytique?
- Absence ou anomalie de certaines protéines présentes dans les globules rouges
- Maladies auto-immunes
- Infections bactériennes ou virales
- Effets secondaires de certains médicaments
- Réactions aux transfusions sanguines
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