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À propos de l'HPN

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Signes et symptômes

Chacun vit l'HPN différemment

À propos de l'HPN

Signes et symptômes

Il existe de nombreux symptômes de l’HPN, mais vous ne les présenterez peut-être pas tous.

Système urinaire ou reproducteur

  • Urine foncée
  • Dysfonction érectile

Système circulatoire

  • Anémie
  • Jaunissement de la peau et des yeux (ictère)

Système nerveux

  • Manque de clarté mentale
  • Difficultés à accomplir les tâches et à gérer les situations quotidiennes
  • Fatigue
  • Troubles de la mémoire, difficultés de concentration
  • Insomnie
  • Céphalées
  • Étourdissements

Système digestif

  • Douleur abdominale
  • Gêne ou difficultés lors de la déglutition (dysphagie)
  • Perte d’appétit
  • Nausée

Système respiratoire

  • Essoufflement

Les complications de l’HPN peuvent être graves

Les complications de l’HPN ne sont pas les mêmes que les symptômes de l’HPN.
Une complication survient lorsque l’HPN provoque un événement différent qui nécessite une attention médicale immédiate.
Les complications possibles comprennent :

  • Thrombose (caillots de sang dans une veine)
  • Maladie ou insuffisance rénale
  • Crise cardiaque
  • Accident vasculaire cérébral
  • Syndrome de Budd-Chiari (caillot(s) dans la veine hépatique du foie), pouvant entraîner une insuffisance hépatique

Consultez immédiatement un médecin si vous présentez des symptômes liés à ces complications, notamment un gonflement des membres ou de l’abdomen et une douleur intense et/ou soudaine.

Le chemin vers un diagnostic d’HPN

L’HPN peut être difficile à diagnostiquer, car bon nombre de ses symptômes se confondent avec ceux d’autres affections plus courantes. Étant donné sa rareté, l’HPN n’est généralement pas le premier diagnostic envisagé par un médecin, mais une fois qu’elle est suspectée, il existe des tests standard qui permettent de confirmer le diagnostic et d’en déterminer la gravité. De plus, certains tests permettent d’écarter les complications de l’HPN.

Cytométrie en flux

Ce test est la référence en matière de diagnostic de l’HPN. Il consiste à examiner un échantillon de sang afin de déterminer la quantité et les caractéristiques des différentes cellules sanguines, ainsi que la taille du clone HPN.

Lactate déshydrogénase (LDH)

Les taux de LDH dans votre sang indiquent le taux d’hémolyse dans votre organisme. Si vous suivez un traitement pour votre HPN, ce test peut également être utilisé pour suivre votre réponse au traitement.

Hémogramme complet

Ce test examine divers composants du sang, notamment les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes. Les globules rouges peuvent également être évalués en mesurant le taux d'hémoglobine, sachant qu'un taux faible entraîne une anémie. La FSC (formule sanguine complète) peut également être utilisée pour évaluer le bon fonctionnement de la moelle osseuse. Les valeurs normales pour chacun de ces paramètres sont indiquées ci-dessous.

Composants sanguinsValeur normale
Numération des globules rouges (GR)
Femme3,50–5,00 × 1012/L
Homme4,00–5,50 × 1012/L
Numération des globules blancs (GB)3,5–10,5 × 109/L
Plaquettes130–380 × 109/L
Hémoglobine
Femme115 à 150 g/L
Homme125 à 170 g/L

Taux d’hémoglobine

La mesure des taux d’hémoglobine est un autre moyen de surveiller l’anémie. Le taux normal d’hémoglobine est variable et dépend de nombreux facteurs, tels que l’âge, le sexe à la naissance, l’altitude du lieu de résidence et même la manière dont l’échantillon sanguin a été prélevé (dans une veine ou par piqûre au doigt). La plage normale du taux d’hémoglobine est comprise entre 115 et 150 g/L chez les femmes et entre 125 et 170 g/L chez les hommes.

Bilirubine indirecte ou non conjuguée

Ce test sert à mesurer la quantité de bilirubine non conjuguée dans votre sang. La bilirubine est un pigment jaune libéré lors de la dégradation des globules rouges. Elle peut provoquer un ictère lorsqu’elle est présente en concentrations élevées.

Numération des réticulocytes

Ce test sert à mesurer le nombre de réticulocytes, également appelés jeunes globules rouges, présents dans votre sang. Les réticulocytes sont normalement libérés par la moelle osseuse dans le sang lorsque les globules rouges matures se décomposent. La numération des réticulocytes peut être plus élevée chez les personnes qui ne suivent pas de traitement en raison de la réponse de la moelle osseuse à un faible taux d’hémoglobine.

Évaluations de la moelle osseuse

Les tests de la moelle osseuse peuvent également être utilisés pour confirmer un diagnostic d’HPN et fournir plus de renseignements sur la capacité de votre moelle osseuse à produire des cellules sanguines.

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