À propos de l'HPN

Récapitulatif scientifique!

Si vous vous souvenez bien, l’HPN survient lorsque les globules rouges sont détruits par le système du complément au cours d’un processus appelé hémolyse. Les deux types d’hémolyse, intravasculaire et extravasculaire, se produisent selon deux voies différentes dans le système du complément. Les médicaments sur ordonnance agissent sur ces voies pour aider à réduire l’hémolyse et à améliorer les symptômes, tels que l’anémie. Avec un traitement approprié, les personnes atteintes d’HPN peuvent avoir une espérance de vie presque normale.

Prise en charge médicale

Médicaments sur ordonnance

Traitement par inhibiteur du complément :

Ces médicaments agissent sur l’activité de protéines spécifiques du complément, à savoir C5 ou C3, afin de prévenir l’hémolyse.

  • Inhibiteurs de la protéine C5 du complément : éculizumab (SOLIRIS), ravulizumab (ULTOMIRIS), crovalimab (PIASKY)
  • Inhibiteur de la protéine C3 du complément : pegcétacoplan (EMPAVELI)
  • Inhibiteur du facteur B du complément (agit sur l’activité liée au C3) : iptacopan (FABHALTA)

Traitement d’appoint :

L’inhibiteur du facteur D, également connu sous le nom de danicopan (VOYDEYAMD), peut être utilisé pour renforcer les effets thérapeutiques des inhibiteurs du C5, de l’éculizumab et du ravulizumab.

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Traitement de soutien

Transfusions sanguines

Des transfusions sanguines peuvent être nécessaires pour remplacer les cellules sanguines perdues lors de l’hémolyse. Dans cette procédure, le sang est généralement fourni par un donneur et administré par voie intraveineuse (IV). Votre médecin évaluera vos symptômes et vos analyses sanguines afin de déterminer si vous avez besoin d’une transfusion.

Traitement à base de fer

Un manque ou un excès de fer dans votre organisme peut avoir des conséquences. Votre médecin peut vous prescrire des compléments alimentaires à base de fer si vous en manquez. Cela peut arriver, car l’hémolyse peut réduire la quantité de fer dans votre organisme si elle se produit trop rapidement.

Suppléments d’acide folique

L’acide folique est une vitamine B présente dans les légumes verts frais ou légèrement cuits. Il aide votre moelle osseuse à produire des cellules sanguines normales. Des suppléments d’acide folique peuvent être prescrits pour aider votre organisme à fabriquer des cellules sanguines.

Traitements naturels

Les traitements naturels peuvent inclure l’acupuncture, le massage, la méditation et la gestion de la douleur sans médicaments. Ils peuvent aider à réduire la douleur et le stress causés par la maladie, ou être utilisés en association avec des médicaments sur ordonnance pour en augmenter les effets.

Greffe

Greffe de moelle osseuse/cellules souches

Une greffe de moelle osseuse consiste à remplacer la moelle osseuse d’un patient par celle d’un donneur sain. Il peut être difficile de trouver un donneur compatible, mais cela est nécessaire pour que la procédure puisse être réalisée. Cette procédure est le seul traitement curatif de l’HPN, mais elle comporte de nombreux risques et complications. C’est pourquoi les greffes de moelle osseuse sont considérées comme un dernier recours pour les patients dont l’HPN est très grave ou pour ceux qui répondent mal aux traitements disponibles.

Consultez immédiatement un médecin si vous présentez des symptômes liés à ces complications, notamment un gonflement des membres ou de l’abdomen et une douleur intense et/ou soudaine.